Diagnosointiin ja hoitoon akuutti lymfaattinen leukemia. oireet

Lymfoblastileukemia, verta pidetään yleisin onkologisiin patologian lapsia. Se on noin 25% syövistä on havaittu Pediatrics. Seuraavaksi ottaa tarkemmin leukemian verta - mikä se on, miksi se on olemassa ja mitä hoitotoimenpiteiden tehdään tämän patologian.

yleiskatsaus

Leukemia veri - mitä se on? Sairaus viittaa ryhmään syöpä. ALL (akuutti lymfoblastinen leukemia), oireet ja jota käsitellään jäljempänä, on heterogeeninen ryhmä kasvaimia soluja, joilla on geneettisen ja immunofenotyyppisiä ominaisuudet. Tuotannon lisääminen ja kerääntyminen näiden solujen luuytimessä poikkeavuudet myötävaikuttavat toissijainen lisääntymistä, erilaistumista tai molempia. Seurauksena, tunkeutumisen solujen parenkymaalisen elinten ja imusolmukkeiden. Suurin osa (noin 80%) kaikista leukemia (leukemia), havaittu lapsilla, on lymfoidialkuperää olevat.

yleisyys

Pahanlaatuinen verisairaus nykymaailmassa on joka puolella. KAIKKI esiintyvyys kehittyneissä maissa on 3-4 tapausta tuhatta lasta joka vuosi. Kun Keski-Aasiassa ja Afrikassa patologia on harvinaisempaa. KAIKKI usein osavaltioissa Yhdysvalloissa Japanissa, Kiinassa, Euroopassa. Huippuesiintyminen lapsilla pidetään ikä 2,5-5 vuotta. Yleisin poikkeavuus esiintyy pojilla.

altistavia tekijöitä

Ensinnäkin ne on kohdennettava ikä äiti neuvolatoiminnasta, korkea syntymäpaino - yli 4000 grammaa, post ja synnytystä altistuminen ionisoivalle säteilylle. Joissakin tapauksissa se voi jopa ilmaantua akuutti lymfaattinen leukemia? Historia äidin sairaus voi sisältää tietoja sikiökuoleman aiemmassa raskaus. Tämä voi johtua epäedullisten ympäristöolosuhteiden vuoksi tai geneettinen taipumus. Kun kyseessä syöpäpotilaiden kodissa sukulaisten, mikä lisää todennäköisyyttä, että tulevat sukupolvet syntyy akuutti lymfaattinen leukemia. Syyt sairaus voi liittyä kromosomaalisen epästabiiliusoireyhtymät elementtejä. Näitä ovat, erityisesti, ovat Downin syndrooma, neurofibromatoosi, vaihteleva immuunipuutos, Fanconin anemia, X-kromosomiin liittyvä agammaglobulinemia (synnynnäinen) ja muut. Tämän seurauksena on tehty monia tutkimuksia, asiantuntijat ovat tulleet siihen tulokseen, että akuutti lymfaattinen leukemia, sekä altistaa muille onkologia, on spontaani mutaatio progenitorisolujen. Sittemmin pahentaa kantorakettien ympäristötekijät, jotka aktivoivat lisääntymistä. Tämä on yleisin ilmiö, joka voi aiheuttaa leukemiaa. Syyt vozniknovneniya patologia on yksi keskeisiä näkökohtia valitessaan hoitoja.

diagnostiikka

Kun tunnistetaan jostakin sairaudesta Syöpä on otettava huomioon kliiniset ominaisuuksia ja piirteitä solut, jotka muodostavat kasvain alustaan. ALL Diagnoosi perustuu lääkärintarkastus ja paraclinical historiatiedot ja laboratoriotutkimukset.

kliininen kuva

Merkkejä leukemian ovat monimutkaisempia oireyhtymät:

• Myrkytyksen. Akuutissa lymfoblastileukemia merkitään huonovointisuus, laihtuminen, väsymys, kuume. Jälkimmäinen voidaan laukaista virus-, bakteeri-, alkueläin- (harvinainen), tai sieni-infektio, erityisesti potilailla, joilla on neutropenia.
• Hyperplastic. Kun akuutti lymfaattinen leukemia on infiltraatio pernassa ja maksassa. Tämä puolestaan johtaa hepatosplenomegalia, mikä voi ilmetä arkuus vatsaan. Ensimmäiset merkit leukemian - patologiset murtumat pitkien luiden tai selkärangassa. Kipu ja turvotusta voi olla aluksi sekoittaa nivelreuman oireita tai muita häiriöitä. Luuston sairaus - Osteomyeliitti. Kun leukeemiset infiltraatio nivelkapseli ja luukalvon, sydän ja luuytimen kasvaimen määrä lisääntyi näyttävät laaja kipua. Samalla X-ray havaittu ominaisuus patologisia muutoksia. Erityisesti ne näkyvät selvästi lähellä suurten nivelten ja pitkien luiden. Arkuus voi ilmetä myöhemmin johtuen avaskulaarinen nekroosi ja osteoporoosi.
• Aneeminen. Akuuteissa lymfoblastileukemia, vietetään takykardia, kalpeus, verenvuoto limakalvojen suun, hemorraginen oireyhtymä iholla. Koska myrkytyksen ja anemia kehittyy heikkous.

patologia ilmentymä

5-30% tapauksista ensisijaisen akuutti leukemia limfblastnogo pojilla havaittiin ENSIMMÄINEN kivesten laajentumista. On ollut kaksi tai yksipuolinen kivuttomasti tiheä infiltraatit. Käytännössä huomattava kasvu raportoitu tapauksia munuaisen. Tässä tapauksessa ei ehkä ole käytettävissä kliinisten oireiden tappioon. Harvinainen komplikaatioita ovat tulehdusnesteisen perikardiitti ja sydänlihaksen soluttautumista imusolmukkeiden tukkeuma taustalla välillä epicardium ja sydämen sisäkalvon. Lisääntymisen kanssa imusolmukkeet välikarsinainfektioon voi esiintyä häiriöitä aktiivisuutta hengityselimiä. Nämä ominaisuudet T-soluleukemia tyyppi johtaa oireyhtymä yläonttolaskimoon. Se voi myös esiintyä ja hengitysvajeeseen. Joissakin tapauksissa leukeeminen soluttautumista keuhkokudosanalyysin tai verenvuoto niihin. Toisinaan asiantuntijat ovat vaikea erottaa tietoja komplikaatioita infektiopatologioihin. Joitakin yleisiä oireita silmävamman, joilla on akuutti lymfaattinen leukemia on huomattava verenvuoto verkkokalvon turvotus nänni näköhermon, verisuonten tunkeutuminen. Kun ophthalmoscopy voidaan havaita plakin alareunassa silmämunan. Todennäköisesti myös läsnäolon tiheä sinertävä infiltratiivinen kivuton elementtejä iholla. Infektio voi tapahtua milloin tahansa vaurioita kansi. Tässä suhteessa, diagnostinen menetelmä voidaan tunnistaa panaritiums, kynsivallintulehdus, infektoiduissa hyönteissoluissa puree eri, pistoja ja m. P.

Paraclinical tutkimukset: OAK

Hemoglobiini voidaan vähentää tai normaali. Hematokriitti ja punasolujen määrä vähennetään yleensä. Merkityt väheneminen reticulocytes. Valkosolujen määrä voi vähentyä, lisääntynyt tai normaali. Kuitenkin, se ei ole tehon solut voidaan havaita kaikissa tapauksissa. Patologian ominaisuus "leukemiasolujen epäonnistuminen". Puhumme läsnäolo räjähdys solujen taustalla puute välimuotoja - metamyelosyyttejä ja myelosyyttejä - veressä kaavassa. Yleensä havaittu trombosytopeniaa.

myelogram

Tämä menettely on ottamassa luuytimen reikä. Aidan materiaali tulisi valmistaa ainakin kaksi pistettä. Menettely toteutetaan mieluiten yleisanestesiassa. Ikäisillä lapsilla kuin kaksi vuotta, punktio otetaan edestä ja takaa harjut Ilium enintään 2 vuotta - siitä kantaluun kyhmyn sääriluun segmenttejä tai elementtejä. Sytologinen morfologinen tutkimus yleensä paljastaa hypercellular luuytimen materiaalia kavennettu ituja normaali hematopoieettisen järjestelmän ja tunkeutumisen blastien solun rakenteita.

sytokemiallisten tutkimus

Tämä on yksi keskeisistä vaiheista diagnoosin. Käyttämällä sytokemiallisten värjäys paljasti kuulua solulinjan. Muista hakea tutkimusta myeloperoksidaasia.

selkäydin kosketa

Se on myös pakollista diagnostinen menettelyn epäillään akuutti lymfaattinen leukemia, edellä mainituista syistä. Aivo-punktio tulisi suorittaa alle sedaatiota ja jos läsnä perifeerisessä veressä vähintään 30000 / ml verihiutaleita. Tarvittaessa ennen toimenpide suoritetaan verensiirtoon trombovzvesi. Valmistella tsitopreparat tarvitaan vähintään kaksi millilitraa nestettä. Havaittaessa pääteasteista ja vaurioita ja kallon hermojen diagnosoitu neuroleukemia - leukemiasolujen CNS. On kuitenkin huomattava, että tunkeutumisen hermostoon lymfoblasteja ja soluttautumisen aivokalvot esiintyy kaikissa tapauksissa jopa ilman kliinisten tutkimusten ja laboratoriotutkimusten ilmenemismuotoja. On myös toivottavaa, ja havaitseminen neurologisia oireita, pitele tietokoneeseen tai ydinmagneettista tomografia selkäytimen tai aivojen.

Muut tutkimukset

Avulla ultraääni retroperitoneaalitilan ja vatsaonteloon voi määrittää koko parenkymaalinen elinten tunkeutunut, suurentuneet imusolmukkeet vatsan ja muut alueet, elimet lantion, kivekset. Osana diagnoosi on Rintakehän röntgenkuvaus on kaksi uloketta. Tämä on tarpeen havaita lisääntymisen välikarsina. Milloin on osoitettu, on nimitetty röntgen nivelet ja luut. Biokemiallinen analyysi suoritetaan sisällä laboratoriotutkimuksissa. Se on yleensä esittää lisäystä on suurempi kuin 500 LDH IU, mahdollisten häiriöiden aktiivisuutta maksassa ja munuaisissa. Ennen kemoterapian aloittamista suositellaan ultraäänitutkimuksessa ja EKG. Tänään, muiden menetelmien ohella, infektoidussa solussa Tutkimuksessa käytettiin molekyyligenetiikan ja sytogeneettinen määritysmenetelmät kromosomien lukumäärä, sekä rakenteellisia muutoksia.

Käsittely: Yleiskatsaus

Perusperiaate, johon moderni lapsipotilaiden oncohematology jaetaan ryhmiin potilaiden hoidon intensiteettiä. Se valitaan riippuen vakavuudesta kanssa joka etenee akuutti lymfaattinen leukemia. Ennustus tila on myös tärkeää. Niinpä esimerkiksi, jotka ovat poistaa patologian melko maltillista kemoterapia on erittäin suositeltavaa ei saada enemmän myrkyllisiä ja raskaita työkaluja. Lisäksi niille, joiden arvioitu eloonjäämisaste ei ole niin korkea, toimien tehostaminen voisi olla mahdollista hyödyntämistä. Kun jako ryhmä joilla potilailla on diagnosoitu leukemia, ennuste tehdään perusteella aikaisemman kokemuksen, ja yksittäiset protokollat sisältyvät merkintäjärjestelmä. Kukin niistä on muodostettu yhdestä tai muihin strategia terapeuttisen toiminnan tietyn intensiteetin. Nykyisen luokituksen antanut yleisen sopimuksen jakautuminen riskiryhmän potilaita, joilla oli diagnosoitu "akuutti lymfaattinen leukemia". Lasten kohtelu kehitettiin myöhään kuusikymmentäluvun viime vuosisadan Amerikassa. Yleisesti ottaen periaatteet, joihin terapeuttinen taktiikka, joille ei ole tehty erityisiä muutoksia. Potilailla alle patologian ilmenee hyvin aggressiivinen tapa ja on ominaista neuroleukemia, leukosytoosi.

Tärkein hoitomenetelmiä

Hoidossa käytetään lääkkeitä, kuten "Prednisolone" ja "vinkristiini". Sitä käytetään myös endolyumbalnoe käyttöönotto tarkoittaa "metotreksaatti" ja kraniaalisäteytyksestä estämiseksi neuroleukemia. Myös erityinen hoito-ohjelma on kehitetty. Tämä tarkoittaa, että kaikki potilaat saavat selviä annos ja yhdistelmät kemoterapeuttisten aineiden tietyn ajan kuluessa, vastaavasti protokolla. Loppuun Seitsemänkymmentäluvun kävi selväksi, että läpikulun jälkeen tällaisen ohjelman talteen noin 50% lapsista, jotka on diagnosoitu leukemia. Syyt edistymistä hoidossa aiheuttamien sairauksien määritelmän heterogeenisuus ALL ja myöhemmin käyttöön järjestelmästä kansainvälisen Sytologisten luokittelun ja ennustavien tekijöiden jakautumista potilaiden ryhmissä, kehittää eriytetty ohjelmia. Suuri merkitys oli järjestämisestä monikeskustutkimus tutkimukseen farmakokinetiikkaa eri sytostaattien tehostamiseksi solunsalpaajahoitojen sekä nopea kehitys mukana tapahtumissa.

Perusperiaatteet terapian

Kiitos edellä kuvattua toimintaa, ohjelmat luotiin himiolecheniya uuden sukupolven. Useimmat protokollat käytetään nykyään perustuvat periaatteisiin alkuperäisen tehohoitoa, jonka tarkoituksena on maksimoida tuhoaminen altaan epänormaaleja soluja. Ytimessä luomisen terapeuttinen sovellusohjelma on muodossa yhdistelmien sytostaattien, peräkkäisten (kierto), korkea-annos kemoterapeuttista hoito, sekä intensiivinen sairauksien ehkäisy.

Piirteet soveltamisen valmisteiden

Tärkeimmät hoitavia ja ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä intratekaalisen neuroleukemia ovat tarkoittaa "Prednisoloni" "Cytosar", "Metotreksaatti" (annoksina, iän) ja kraniaalisäteytyksestä. Jälkimmäinen toteutetaan alkuvaiheessa hoidon. Kun endolyumbalno annetun lääkkeen "MTX" on systeeminen vaikutus. Tältä osin vähentämiseksi kasvain massa on varhainen omistus ensimmäinen terapeuttinen lumbaalipunktio. Kraniaalisäteytyksestä on etäinen ja suoria haittavaikutuksia. Tältä osin tutkimukset optimointi ALL hoidon toteutettiin tänään, joilla pyritään vähentämään annosta ja selkeä jako potilaiden vähäisen riskin ryhmään, joille sädehoitoa ei tarvita. Kaikki nämä saavutukset ovat mahdollistaneet myöhään kahdeksankymmentäluvulla viime vuosisadan on valmis voittaa 70 prosenttia este viiden vuoden selviytymisen kurssi lasten leukemia ilman pahenemisvaiheita.

Moderni hoito-ohjelmia

Hoito, jota käytetään nykyisin, on useita vaiheita. Ensimmäinen on induktio remissio kolmen tai useamman aineen annettiin 4-6 viikkoa. Toinen - lujittamista usean asiamiehen edellisen vaiheen. Kolmas - ylläpitohoito. Pääsääntöisesti, viimeinen vaihe anti-metaboliitit, jota käytetään 2-3 vuotta. Tukemalla hoito auttaa ehkäistä ja poistaa monia komplikaatioita indusoi sytopenia ja immunosuppressio. Tarve soveltaa ylläpitohoitoa 2-3 vuotta on osoittautunut jopa keskellä viime vuosisadan. Normaalisti tänä aikana joka päivä potilas käyttää lääkettä "6-Markaptopuriin". Joka viikko hän esitteli keinona "Metotreksaatti". Riippuen solujen lukumäärä on asetettu annos. Käytäntö osoittaa, että potilailla tyydyttävä siedettävyyttä tämän hoito-ohjelman. Suorittamisen tuettujen toimien 80% tarvittava määrä pidetään huono ennustetekijä uusiutumisen.

Lisätietoja

On olemassa useita ongelmia hoidettaessa ALL. Erityisesti niiden potilaiden määrä, joilla on mutatoituneita tuumorisoluklooneja, jotka ovat resistenttejä kemoterapiaan, korkeat kustannukset ja myöhäisten sivuvaikutusten (neuroendokriiniset häiriöt, kasvuhäiriöt, sekundääriset kasvaimet) kasvavat. Induktiokyvyn epäonnistuminen johtuu potilaiden varhaisesta kuolemasta toksisten komplikaatioiden tai resistenttien kasvainten vuoksi. Myös lähestymistavat potilaiden hoitoon, jotka eivät vastanneet normaaliin hoitoon, ovat hyvin rajalliset. Vaihtoehtoisesti käytetään sellaisia aineita kuin "Teniposide", "Vepesid", "Cytosar". Nykyään noin 70 prosentilla lapsista on 5 vuoden remissio. Akuutti lymfoblastinen leukemia aikuisilla toistuu jokaisessa seitsemäs tapauk- sessa. Tämä viittaa siihen, että peruutushoidon kesto voidaan saavuttaa vain 20 prosentissa tapauksista. Patologian paluu havaitaan pääsääntöisesti diagnoosin ensimmäisten kahden vuoden aikana. Remission tilaksi on ominaista verisolujen puuttuminen, vähemmän kuin 5% luuytimen kudoksissa esiintyvistä räjähdyksistä, hematopoieesin normin palautumisen merkkejä. Aivo-selkäydinnesteiden analysoimisessa havaitaan vähemmän kuin 5 mononukleaaria / mikrolitraa. Hoidon onnistumisen kannalta on välttämätöntä saavuttaa nopeasti remission tila. 90 prosentissa potilaista patologiset solut pääsääntöisesti osoittavat herkkyyttä kemoterapiaan.

Lopuksi

Terapian päätavoitteena on pelastaa potilas patologiasta ja palauttaa hänet normaaliin yhteiskunnalliseen elämään ja hyvään terveydentilaan ja hoidon aiheuttamaan vähäisiin komplikaatioihin. Tämän saavuttaminen on melko vaikeaa. Tämä johtuu siitä, että useimmat antileukeemiset lääkkeet eivät ole valikoivia ja myrkyllisiä. Saavutukset patologian kliinisen ja biologisen heterogeenisyyden ymmärtämisen alalla, eri tutkimusten jatkuva johtaminen antavat kuitenkin toivoa siitä, että taudin molekyylinen patogeneesi tulkitaan kuitenkin loppuun asti. Tässä tapauksessa tietämys tuumorimuutoksen mekanismeista mahdollistaa tehokkaampien ja vähiten myrkyllisten terapeuttisten aineiden kehittymisen.