Epispadia ja virtsarakon ekstrofia. Hoito, kuntoutus

Mikä ilo vanhemmille, kun heidän vauva on syntynyt terveenä. Valitettavasti tämä ei ole kaikki. On olemassa kymmeniä synnynnäisiä epämuodostumia, ensimmäisten minuuttien vierailevien vauva syntynyt vaarantaa hänen elämänsä. Yksi vaikeimmista - virtsarakon ekstrofia. Tilastojen mukaan on erittäin harvinaista, ja on rekisteröity noin 1 tapauksessa 30000 elävänä syntynyttä vauvoja. Tämä keskiarvo, sillä joillakin alueilla lasten määrä sairauden kanssa voi nousta 000 tai alentaa 1:10-01:50 000. Mutta vanhemmat, edessä tällainen ongelma, älä välitä tilastoista, on tärkeää pelastaa lapsen elämää ja nostaa sen täydellinen ihminen. Millainen anomalia ja mitä mahdollisuuksia syntyneiden vauvojen kanssa?

Miten ihmisen virtsatiet

Ymmärtää paremmin, mikä on virtsarakon ekstrofia, auttaa tietäen oikea rakenne virtsateiden. Yksinkertaistetusti, se näyttää tältä: munuaisten virtsa aikana vapautuu veren suodattamiseksi, joka on mukaan virtsajohtimien rakkoon. Se on ontto elin, joka pystyy venytys, joka sallii nesteen kerääntyä se jossain määrin ja sitten poistettu ulkopuolelle virtsaputken. Paikassa, jossa kanava alkaa, ja virtsarakko on ohi, on erityinen lihas nimeltään sulkijalihaksen. Sen tarkoituksena - estää virtsankarkailua spontaanisti. Rakko sijaitsee vatsan, häpyluun alueella. Sekä kaikki sisäelimet ulkomaailmasta, hän peitti kehon kudoksiin, erityisesti etuseinässä vatsakalvon. Hänen oma seinä koostuu useista kerroksista - limakalvon submukoosan lihas ja muut - ja tunkeutui useat verisuonet, jotka määräävät sen värin. Peräsuolen sijaitsee lähellä virtsarakon, mutta seinän ja kudoksen kerros estää sekoittumisen virtsan ja ulosteet.

Ulkoisia ominaisuuksia patologian

Virtsarakon ekstrofia diagnosoitu paljaalla silmällä ensimmäisestä hetkiä elämän. Tässä tauti ei ole osa vatsakalvon, toisin sanoen häpy alueella on reikä, jonka koko voi vaihdella 3-12 cm. Tämän seurauksena tällaisten patologian rakko on kehon ulkopuolella. Sen etuseinä puuttuu myös, mutta työ ureters eivät vaarannu. Ilmoituksia niitä munuaisten virtsa on julkaissut tippoina tai valuu, mitä pysyi virtsarakon, ja sitten reiän läpi vatsakalvon tulee ulos. Näin ollen ei ole vuotoa, koska vatsa seinänreunan dissections ja kupla on muodostettu, ja eivät ole vaurioituneet verta valtimoissa. Kuitenkin avoin limakalvojen aina helppo vahingoittaa jopa kosketus vaipan. Muita näkyviä silmä vikoja - liian alhainen asema napa, tai sitä ei ole, ja korkeampi asema peräaukko. Näennäisesti huomaamaton vikoja poiketessa (kierrosta) häpyluun. Normi, tämä luku voi olla merkittävästi erilainen (ero jopa 7 cm), joka edelleen suuresti muuttaa kävelyä. Potilaat, jotka eivät ole kiinteä aika on poikkeama, liikkuvat, huojuvat puolelta toiselle (kuin ankka). Monimutkaisuudesta huolimatta patologian, vastasyntyneen on varsin toteuttamiskelpoinen, aktiivinen ja oikea hoito on hyvät mahdollisuudet.

epispadia

Tämä epämuodostuman voivat olla itsenäisiä, mutta hyvin usein se on samanaikaisesti muita vikoja niissä lausutaan virtsarakon ekstrofia. Epispadia - jakaantumista seinän virtsaputken. Se on epätäydellinen (vain jakaa kärki) tai kokonaan (virtsaputken pilkottu täydellisesti ulkoreunasta virtsarakon). Virheiden hoidon tuottavat vain kirurgisesti, ja jos epispadia itsenäinen sairaus, leikkaus tekee lapsi vasta 1-3 vuoden iässä, mutta niissä tapauksissa, joissa vika liittyy virtsarakon ekstrofia, jotka vaativat välitöntä toimintaa, poistamaan epispadia operaatio voidaan toteuttaa entistä aikaisemmin.

syistä

Tarkka vastaus kysymykseen miksi on virtsarakon ekstrofia lapsilla vielä. Tutkijat vain onnistunut löytämään että patologia esiintyy, jos muodostamisen aikana elinten ja kudosten (4-5 viikkoa hedelmöitymisen jälkeen) alkioiden yhtäkkiä ei jakaa ja sekoittaa soluja. Tämän seurauksena yhteissuolen kalvo ei voi sulkea, ja virtsarakon on kehon ulkopuolella. Miksi prosessi solunjakautumisen häiriintyy? Asiantuntijat kutsuvat yhteistä kaikille syitä epämuodostumia:

• tupakointi ja alkoholin käyttö raskauden aikana;
• kilpirauhasen liikatoiminta;
• diabetes;
• tarttuva tauti;
• hormonaalisia häiriöitä;
• lisämunuaisen liikakasvu;
• sivuvaikutuksia huumeiden;
• kemialliset myrkytykset ja muut.

Laboratoriomenetelmiä ulkomuodon havaittiin koe-eläimistä extrophy vaikutti suuresti vaikutusta lääkkeiden kortisoni.

Monet asiantuntijat eivät sulje pois geneettisen taudin luonne, niin, vanhempien virtsarakon ekstrofia ja perheissä, joissa sukulaiset on tämä sairaus (sedät, tädit, veljen), todennäköisyys saada lapsi, jolla on sama poikkeama on 1:70, ja perheissä joissa on jo sairasta lasta, 1: 100. Mutta kun molemmat kaksoset tämä vika on harvinaista ja lähes koskaan, jos ne ovat identtisiä.

Onko diagnoosi tarvitaan?

Näkyy sen kasvot tahansa lääkärin ensimmäisen sekunnin lapsen syntymästä tarkasti diagnosoitu virtsarakon ekstrofia. Kuva osoittaa, kuinka tämä vika voi näyttää, ei voi kutsua miellyttävä, joten emme julkaise niitä (tarpeeksi kaavamainen kuva). Se näyttää olevan selvä, mutta diagnoosi, jotta voidaan tunnistaa kaikki mahdolliset muunnelmat, jotka liittyvät suorittaa tarpeen. Ensinnäkin on tutkittava virtsan sen löytämiseksi peritoneaalinestettä ja seroosinen eritettä.

On myös tarpeen tehdä kystoskopia, ultraääni, kuvantaminen ja tähystykseen. Pääsääntöisesti esityksiä ja geneettiset tutkimukset vahvistamiseksi tai poissulkemiseksi Downin oireyhtymä ja Edwardsin.

Epämuodostumia virtsateiden miehillä

Relentless tilastot kertoo, että pojat virtsarakon ekstrofia, ja se epispadia havaittu 2-5 kertaa useammin kuin tytöt. Erojen vuoksi rakenteessa sukuelimiä ja virtsateiden synnynnäiset häiriöt tytöillä ja pojilla eroavat hieman toisistaan. Muita sairauksia miehillä lapsuudessa voi olla piilokiveksisyys, kivesten hypoplasiaa, aplasiaa eturauhassyövän, ja myöhemmin Peyronien tauti (kaarevuus jäsen). Jo alkutekijöissään pojat estrafiey virtsarakon merkittävästi vähentää merkittävästi verrattuna normi, koko penis, joissakin tapauksissa se voi olla. Tämä johtuu siitä, että häpyluuhun kääntäen koska se tiukentaa kavernoosisessa elin, häiritsee niiden yhteys. Jos exstrophy esiintyi yhdessä epispadia pojat havaittu leikkely terskan ja peräaukon paikka lähempänä kivespussin.

Exstrophy virtsarakon tytöillä

Tällä oikeudenmukaisemman sukupuolta tämä tauti on erittäin harvinainen. Mukana vika voi olla kehittymättömiä häpyhuulten ja / tai emättimen, klitoriksen pilkkominen, siirtymä peräaukon emättimen lähellä 1,5 cm alempana kohdunkaulan sijainti (joissakin tapauksissa, se on selvästi näkyvissä). Yleensä lapset molempia sukupuolia on vähentynyt virtsarakon toimintakyvyn puute sulkijalihaksen, väärä sijainti Virtsanjohdinten munuaissairaus, maksassa, pernassa ja mahdollisia geneettisiä poikkeavuuksia.

Vastasyntyneen varovainen patologian virtsateiden

On 3 astetta virtsarakon ekstrofia:

1. reikä vatsakalvon 4 cm, samanaikaisesti viat ovat poissa.

2. ristiriita vatsakalvon ja häpyluun jopa 5-6 cm, 1-2 on liittyvä vika.

3. Useat vakava samanaikainen vika (yhteensä epispadia, ecstrophy viemärisuoli ja muut), eroavuus vatsakalvon ja häpyluun luut 8 cm.

Joka tapauksessa lapsen virtsa kantoja jatkuvasti kaataa limakalvojen mikä aiheuttaa niiden tulehduksia, kunnes peritoniitti ja pyelonefriitti. Limakalvojen kärsivät koskettaa vaipat, pyyhkeet, ja muut päällystysaineita, ja hypotermiaa, ja menetys limakalvojen kosteutta. Siksi virtsarakon ekstrofia vastasyntyneillä edellyttää mahdollisimman steriiliyden ja luoda sopiva ympäristö. Tartunnan välttämiseksi lapset viettävät lisäkursseja antibioottihoidon ja, mikäli mahdollista, laita ne hautomoon (pientä laatikkoa).

Jatkuvasti kaataa virtsan saattaa aiheuttaa ihotulehduksia, sekä aiheuttaa papilloomavirus kasvaimet muodostivat jo 3-4 viikon aikana vauva.

Toinen huono merkki: lapsi takia ärsytystä limakalvojen ja vakavista oireista kieltäytyy syömästä, ei nuku, ja sen seurauksena on jäljessä kehityksessä.

hoito

Vain kirurgisesti tässä kehitysvaiheessa lääketieteen käsitelty virtsarakon ekstrofia. Yhteensä epispadia jos siihen liittyy Yllä mainittu poikkeavuus, hankaloittaa huomattavasti jo vaikeaa ja vaarallista elämää lapsi väliintuloa. Toiminnot yleensä viettää paljon. Ensinnäkin mukaan valtaosa lääkäreistä maailmassa tekemään melkein heti syntymän jälkeen, lapsen ikä 1-10 päivää. Sen tarkoituksena - käytettävissä kudosta luoda etuseinä virtsarakon ja sulje se luo sulkijalihaksen vähentää etuosan luun, jos puute ihon, jotta kuilun vatsakalvon. Jos reikä on liian suuri ja kudosten sulkea vauva ei riitä, keinotekoisten kalvo voi olla joka poistetaan myöhemmin. Tämän toimenpiteen jälkeen, infektioriskiä häviää virtsaelimet, mutta säilytti inkontinenssin.

Toinen operaatio suoritetaan lapsi on 1 vuosi, mutta viimeistään 2 vuotta. Se on muovia sukuelimiin. Tytöillä jos ei ole vasta, se voidaan toteuttaa, ja ensimmäisessä väliintuloa. Jotkut klinikat reoperation virtsajohtimia istutetaan sigmasuoleen ja luoda antireflyuksorny mekanismi pelastaa lapsi inkontinenssin.

Kolmas leikkaus tehdään, kun lapsi täyttää 5 vuotta. Tässä vaiheessa, virtsarakon kaulan on muodostettu, sulkijalihaksen suorittaa muita toimintoja, joilla helpotetaan virtsaumpi (jos se ei ole aikaisemmin suoritettu), ja oikean kehittymisen virtsa- ja sukupuolielinten.

Seuraavat toiminnot suoritetaan, kun ilmoitettu. Erityisesti menettelyjä elpyminen virtsan pidätyskyvyn tytöillä suorittaa jopa 16 vuotta, ja pojat - 17-18 vuosi.

Exstrophy virtsarakon aikuisen

Koska useimmissa tapauksissa patologian korjataan lapsuudessa, aikuisilla virtsarakon ekstrofia ovat harvinaisia. Tämä tapahtuu silloin, kun lapsi monista syistä ei tehty toiminta ajoissa, tai ne on suoritettu oikein. Ihmiset, joilla tämä puute on sosiaalisen sopeutumisen vaikeuksia joukkueessa takia virtsankarkailu. Tämä ongelma on pidetty yhtenä tärkeimmistä. Viime aikoina on olemassa useita menetelmiä toiminnan korjata sen, mutta mitään niistä vain 40-80 prosenttia onnistuneesti hoidettu virtsarakon ekstrofia aikuinen. Kuva alla näkyy valmisteluvaiheessa ennen leikkausta.

Toinen tärkeä osa ongelmaa - seksuaalinen mukauttaminen aikuisten, erityisesti miesten syntynyt virtsarakon ekstrofia. Ponnisteluista huolimatta lääkäreiden, on mahdotonta saavuttaa täysi toipuminen Paisuvaisia penis miehiä. Ensinnäkin siksi, että ne ovat lähes aina muotoaan, ja toiseksi, koska niiden määrä ei yksinkertaisesti riitä, vaikka leikkaamalla ne häpyluun. Näin ollen, suurin pituus penis on lähes koskaan enemmän kuin 6-7 cm, kun erektio ei ole rikki. Potilaat eivät plastiikkakirurgia virtsa- osoittaa myös psykoterapian ja lääkitys.

ennaltaehkäisy

Koska me pidimme patologian tarkat syyt ovat tuntemattomia, lääkärit tänään ei voi täysin vastata kysymykseen, miksi on virtsarakon ekstrofia. Ennaltaehkäisy on raskaana pidättäytymistä tupakointia, huumeita, alkoholia. Muista myös toteuttaa tutkimus läsnäolo herpesvirukset, vihurirokko, syfilis, toksoplasmoosi ja muiden infektioiden alkiolle. Tärkeä rooli perinnöllisyysneuvontaa, varsinkin jos perhe on jo sairas estrofem epispadia tai virtsarakon. Tämä osoittaa selvästi poikkeama ultraääni, joka antaa naisten oikeutta päättää jättää hänet sairaan lapsen vai ei.

Syntyneiden tämän patologian, kaikki elämä on havaittu urologi. Suuri merkitys, ja on ruokavalio, joka sulkee kaikki suolainen, mausteinen, mausteina, alkoholin ja käytetään suuria määriä nestettä.