Sideroblastinen anemia: oireet, hoito

Monet ihmiset tietävät, että anemia on melko vaarallinen sairaus. Tällä sairaudella on monia lajikkeita, ja jokainen niistä vahingoittaa ihmisten terveyttä. Sideroblastinen anemia on vaarallinen patologia, joka liittyy hivenaineiden synteesin rikkomiseen. Tämän taudin kanssa luuytimessä käytetään rautaa hemoglobiinin yhdistämiseen, joten se talletetaan sisäelimiin. Tärkeintä ei ole sallia komplikaatioita, mutta tästä on välttämätöntä kääntyä asiantuntijan puoleen ajaksi apua.

Käsite

Sideroblastinen anemia eroaa muista sairauksista, joilla on alentunut rautapitoisuus erytrosyytteihin. Tarkoitus on, että luuydin ei käytä tätä elementtiä hemoglobiinin synteesissä. Useimmiten tauti kehittyy synnynnäiseksi tai hankittu. Geenitasolla esiintyy pääasiassa poikia anemiaa.

Tauti voidaan myös siirtää autosomaalisella tavalla. Tätä anemiaa kutsutaan Pearsonin oireyhtymiksi. Kun rauta huonosti hajotetaan kehossa, se kerääntyy sisäelimiin, mikä johtaa sideroblastiseen anemiaan. Jos rauhasesta tulee liikaa, maksan, munuaisten ja sydänlihaksen toiminta häiriintyy.

Taudin tyypit

Tämän tyyppinen anemia jakautuu ankarasti ja myös ulkoasun ja kliinisen kuvan vuoksi. Sideroblastisen anemian tyyppejä on useita:

1. Perinnöllinen. Tauti läpäisee perinnöllisyyden geneettisen mutaation seurauksena. Tämä patologia johtuu aineenvaihdunnan prosessin anomaliikasta, johon osallistuu B6-vitamiini ja aminolevuliinihappo. Tauti ilmenee syntymän tai nuoruuden aikana.
2. Synnynnäinen. Tämä lomake eritellään erikseen, mutta jossain määrin se kuuluu perinnölliseen lajeihin. Tässä on tyypillistä erytrosyyttien koproporfyriinipitoisuus.
3. Hankittu. Näkyy kemikaalien haittavaikutusten vuoksi. Niistä on etanoli, lyijy ja syklosiini.

Ongelmia raudan synteesin kanssa tapahtuu myös ruumiin kasvaimen prosessien takia. Noin 1/10 sideroblastisen anemian potilaista kärsii akuutista leukemiasta.

Taudin syyt

Tärkein syy tämän taudin kehittymiselle on pulaa protoporfyriinistä, joka on yksi hemoglobiinin tärkeimmän elementin synteesin osista. Tämän aineen lisäksi proteiini ja rauta ovat mukana luomisessa.

Sideroblastisen anemian hankittu muoto johtuu siitä, että elimistö ei saa riittäviä määriä tarvittavia aineita. On tilanteita, joissa tarvittavat yhteydet tukahdutetaan lääkkeillä, joita henkilö ottaa.

Alkoholi on kyllästynyt kehoon. Anemia voi ilmetä lyijymyrkytyksen tai voimakkaiden antibioottien käytön seurauksena. Perinnöllinen muoto välitetään naisen kromosomissa, jossa on vaurioitunut geeni. Myös taudin syy voi olla immuunijärjestelmän häiriö ja tuumoriprosessien kehitys.

Sideroblastisen anemian diagnosointi

Tämän taudin tunnistamisprosessi on varsin monimutkainen, koska se etenee lähes oireettomasti. Ei myöskään ole selvää kliinistä kuvaa, johon voidaan vedota. Jos tarkastelet vain ulkoisia oireita, diagnoosin tämä sairaus on epärealistinen. On kuitenkin yksi tapa havaita sideroblastinen anemia - verikoke.

Myös potilaan sisäelimiä tutkitaan rautapitoisuuden etsimiseksi. Mutta tällä hetkellä elementti jo aiheuttaa hematologisia oireita. Jotta vältettäisiin virheitä, on vahvistettava diagnoosi. Tämä tehdään luuytimen makroskooppisella tutkimuksella.

Riskin minimoimiseksi biopsia olisi suoritettava. Tämä menetelmä on tehokkain tapa määrittää sideroblastinen anemia. Se suoritetaan seuraavasti: biopsia esivalmistetaan erityisellä aineella ja jos ei-syntetisoitua rautaa havaita, ominaispiirteet tulevat näkyviin.

Minkä erikoislääkärin on sovellettava?

Kuten jo todettiin, sideroblastisen anemian oireet ovat lähes olemattomat. Myös kliininen kuva puuttuu, ja tämän vuoksi on olemassa tiettyjä vaikeuksia. Jos henkilö tuntee nopeasti väsymyksen, kehon heikkouden, silloin hän yleensä joutuu terapeutiksi. Tämä lääkäri, jos epäillään anemiaa, ohjataan potilaan tutkimukseen johtavalle hematologille.

Ensinnäkin erikoislääkäri havaitsee potilaan yleisen tilan, kiinnostaa elämäntapaa, huonoja tapoja, siirretyn sairauden luetteloa jne. Jos lääkäri pitää sitä tarpeellisena, hän suorittaa useita tutkimuksia. Näitä ovat:

• Veritesti (yleinen ja biokemiallinen);
• Maksabiopsi;
• Luuytimen koostumuksen analysointi.

Hematologi voi tarvittaessa siirtää potilaan muille asiantuntijoille täydellisempää tutkimusta varten. Esimerkiksi anemian muodon selvittämiseksi sinun on käännyttävä genetiikkaan. Tämä lääkäri määrittää, onko sideroblastisen anemian perinnöllinen ulkonäkö. Voit tarvita myös neuvoja gynekologista, urologista tai proctologistista.

Hoitomenetelmät

Ennen hoidon aloittamista on tarpeen selvittää, esiintyykö rautapitoisuus todella. Tätä varten käytetään desferaalista näytettä. Sitä annetaan lihakseen ja sen seurauksena noin 0,5-1,1 mg rautaa tulee erittyä virtsaan ja 5-10 mg hypochromic, hypersideremic, sidero-sacral, sideroblastic anemia.

On syytä huomata, että taudin perinnöllistä muotoa ei voida parantaa. Tukahduttaa geenin, joka alkoi muuttua, käyttää usein suuren annoksen B6-vitamiinia. Sitä annetaan 100 mg: n määränä päivässä. Organisaation reaktio on kuitenkin melkein ennustamaton. Sideroblastisen anemian hoidon aikana hemoglobiinin taso nousee normaaleihin arvoihin kolmen kuukauden kuluessa. Jos tällä hetkellä ei ole parannusta, lisäterapia on merkityksetön.

Profylaksi ja ennuste

Melko usein tauti ilmenee lyijymyrkytyksen seurauksena. Tämän estämiseksi on välttämätöntä käsitellä tätä ainetta varoen. Kun vanhat talot on remontoitu, on mahdollisuuksien mukaan ryhdyttävä väliaikaisesti siirtämään lapsia. Älä polta polttaa tai polttaa lyijyä sisältävää maalia. On parasta raapata tai poistaa ne kemiallisesti. Lisäksi sinun on säännöllisesti seurattava asuinympäristön siisteyttä, noudatettava rakennus- ja hygieniavaatimuksia.

Cure taudin perinnöllinen muoto on mahdotonta. Suotuisten vaikutusten varmistamiseksi sinun on jatkuvasti seurattava veren määrää, erityisesti hemoglobiinin tasoa. Tämä saavutetaan säännöllisellä hoidon aikana, mikä ei salli taudin kehittää ja ylläpitää normaalia ihmisen tilaa.