Porfyria - nykyajan ihmiskunnan sairaus

Porfyyri-tauti on erityinen maksa-patologia genetiikan tasolla, jossa havaitaan täysin väärä hemoglobiinisynteesi. Uskotaan, että itse hemoglobiinin biosynteesissä on kahdeksan peräkkäistä ns. Entsymaattista vaihetta. Mikä tahansa rikkominen jonkin niistä vaiheessa voi jo johtaa sellaisen ongelman kehittymiseen kuin porfyyri. Tauti kehittyy normaalisti nopeasti. Tässä artikkelissa kuvataan mahdollisimman yksityiskohtaisesti mitä sairaus on ja mitä sen nykyaikaisia hoitomenetelmiä on.

Porfyria on nykyajan ihmiskunnan sairaus . Mikä on taudin kehityksen mekanismi?

Aluksi hemoglobiinin ei-proteiinipitoisuus (muutoin - hema) muuttuu myrkylliseksi aineeksi, joka puolestaan korjaa ehdottomasti kaikkia saatavilla olevia ihonalaisia kudoksia. Joten, iho hankkii vähitellen ruskean värisävyn, jolloin se tulee ohuemmaksi ja suorasta altistumisesta auringonvalolle. Siksi potilaat, joilla on tämä tauti, voivat havaita lukuisia haavaumia ja arpia. Niinpä vähitellen kehittyy porfyria. Sairaus, huomaamme, että ilman oikea-aikaista hoitoa pääsääntöisesti kaapataan kaikki uudet ihon alueet.

syistä

Hemian biosynteesin itsensä hajoaminen, jota käsiteltiin edellä, johtaa porfyriinien runsaaseen kertymiseen, samoin kuin ns. Prekursorit (esimerkiksi porfobilinogeenin ja aminolevuliinihapon). Se on jälkimmäisen ylimäärä, jolla on voimakkain myrkyllinen vaikutus kehoon itsessään, minkä seurauksena se aiheuttaa jo kehittyviä kliinisiä oireita. Näiden häiriöiden syynä on geenin mutaatio, joka on vastuussa tiettyjen entsyymien aktiivisuudesta, jotka osallistuvat hemonin monivaiheiseen synteesiin. Tällä hetkellä tutkijat osallistuvat yksityiskohtaisempiin tutkimuksiin kaikista näistä prosesseista ja sairauksista, kuten porfyyriasta.

Tauti: Oireet

• Keskushermoston häviäminen.
• Punaisen sävyn virtsaaminen.
• Lukuisat haavat ja arvet kehossa.
• Kipu ja epämukavuus vatsaan.
• Verenpaineen nousu.

Mikä pitäisi olla hoito?

Valitettavasti tällä hetkellä asiantuntijat eivät voi tarjota tehokkaita tapoja patogeenisen hoidon tämän taudin. Joissakin tapauksissa (esim. Erytropoieettinen uroporfyyri) hoito voi olla tehokasta. Väliaikainen porfyria (akuutti tauti) ei kategorisesti salli analginien ja rauhoittavien aineiden käyttöä, koska ne aiheuttavat kaikkien oireiden pahenemista. Kipu-oireyhtymän, jolla on tällainen sairaus kuin porfyyri, esiintyy yleensä vääriä huumausaineita.

johtopäätös

Porfyyrin tauti (kuva nro 1 osoittaa sen ilmenemismuotoja) valitettavasti todetaan nykyään useammin. Lopuksi on syytä huomata, että nykyään tällainen vaiva on edelleen huonosti ymmärretty. Tutkijat ympäri maailmaa jatkavat tutkimusta alkutilan tärkeimmistä syistä, ensisijaisista kliinisistä oireista sekä menetelmistä tällaisen epämiellyttävän ongelman torjumiseksi. Ole tervetullut!