Stargardt tauti: kuvaus, syyt, oireet ja hoito ominaisuudet

Stargardt tauti on rappeuttava prosessi herättää makulan. On monia sairauksia klinikka, joka on samanlainen kuin tämä patologia. Ne aiheuttaa mutaatio erilaisten geenien. Siksi tauti kuuluu luokkaan perinnöllisen sairauksista.

Tärkein kliininen ilmentymä tauti on rappeuttava prosessi makulan ja Keski retiniitti pigmentti aiheuttaa pisara kehittämisen keskeinen pälvet.

Ominaisuudet taudin

Stargardt tauti on harvinainen, mutta erittäin vakava sairauksista. Se ilmenee jo nuorena - 6-20 vuotta, jonka taajuus on 1: 20000. Muissa ikäryhmissä patologia, pääsääntöisesti ei vstrechvaetsya. Seuraukset katastrofaalinen sairauksia. Ole sulkenut pois täydellinen näön menetyksen.

Tauti on geneettinen. Dystrofinen prosessi vaikuttaa verkkokalvon makulan alueella ja on peräisin pigmenttiepiteelin, mikä johtaa näön menetykseen. Prosessi on kahden-.

patologisen muodon

On selkeä patologian neljään tyyppiin riippuen alueen tulehduksellinen lokalisointi:

Rappeuttava prosessi voidaan havaita:

• keskellä reuna-alue;
• makulan alueella;
• että parasentraaliset vyöhykkeellä.

Lisäksi on sekoitettu muodossa tauti, johon liittyy tulehdus paikantuu keskeinen osa silmään ja kehällä.

Mekanismit sairauksien kehittymisestä

Syitä taudin kuvataan lääkäri Karl Stargardt alkupuoliskolla kahdennenkymmenennen vuosisadan. Hänen kunniakseen ja nimettiin tauti. Patologia liittyy makulan alueen ja, mukaan tutkija, siirretään perheen sisällä perintö. Yleensä nimetty polymorfinen oftalmoskooppinen kuva, joka kantaa nimeä "surkastumista choroid", "napakymppi", "rikki pronssi", ja muut.

Kautta asemakloonausta master-geenin lokukseen tunnistettiin, joka aiheuttaa retinitis pigmentosa, on selvimmin photoreceptors. Tieteessä sitä kutsutaan ABCR.

Silmäsairaus periytyy autosomaalinen dominantti tavalla. Ja patologiat tunnettu siitä, että lokalisoinnin mutatoitujen geenien kromosomien 13q ja 6ql4.

Geneettistä perustaa ei perustu sukupuoleen. Uusimpien tutkimusten Genetiikon, jossa hallitseva tyyppi taudinlevittäjiä, se vie hieman helpompaa, eikä se aina johtaa sokeuteen. Useimmat solun reseptorit toimivat edelleen. Näillä potilailla, patologian tapahtuu pienellä oireita. Vaikuttavat pitää työ ja mahdollisuus ajaa ajoneuvoa.

Miten Stargardt tauti? Syitä silmänpohjan rappeuma solut sijaitsevat energian puute. Geenivirheen provosoi tuotannon viallisen proteiinia, joka siirtää ATP: n molekyylien solukalvon läpi silmänpohjan keskeinen osa verkkokalvoa. Se kuvantehostinputket grafiikka ja väri.

oireiden patologia

Mitä ominaisuuksia ihmisten Stargardt tauti? Kehittämisen sairauden patologia ei havaittu muissa sisäelimissä. Prosessi vaikuttaa vain silmät. Tauti alkaa näöntarkkuuden heikkeneminen. Myöhemmin oireet lisääntyvät, ja on olemassa räikeisiin käsitys väri koko koettu näkymä spektrialueella.

Degeneratiivisia muutoksia silmänpohjan on esitetty seuraavassa kuvioissa:

• molemmissa silmissä merkitty pigmentoitu pyöreä piste muoto;
• on paikallisia alueita puuttuu pigmentti;
• havaittu atrofinen prosessi verkkokalvon pigmenttiepiteelin.

Tällaiset prosessit voivat esiintyä yhdessä esiintyminen valkoisenkeltaisia paikkoja. Kun sairaus etenee verkkokalvon pigmenttiepiteelin paljasti lisääntynyttä kertymistä lipofuskiinin kaltaista ainetta.

Kaikki potilaat, joita tämä patologia, havaittu absoluuttinen tai osittainen keskeinen pälvet, joka on eri arvoja, koska esiintyvyys prosessin.

Kun zheltopyatnistoy muotoinen laatikko ihmispotilaan voi jäädä normaalialueella, mutta keskeinen näkö on merkittävästi vähentynyt.

Suurin osa tapauksista on ihmisiä, jotka ovat läpikäyneet Kyselyssä todettiin rikkoo käsitys värejä Vihersokeus tyyppiä, puna-vihreä diskhromazii. Kun zheltopyatnistom dystrofisia prosessi värinäkö voi olla täysin ennallaan.

Dystrofia Stargardt läpikäy muutoksen spatiaalinen taajuus kontrastiherkkyyden (prosessissa vaiheet 6-10 ° kanssa vähentää merkittävästi alalla keskellä spatiaalisten taajuuksien ja täydellinen puuttuminen on suurten taajuuksien alueella). Oireyhtymä on nimeltään "kuvio kartio dystrofia."

Oireita ovat aaltoileva näkemys asioista, kuolleet kulmat, epätarkkuutta, väri ja rikkoo sopeutumisen vaikeuksia läsnäollessa hämärässä.

taudin diagnosointiin

Seurauksena tutkimus geneettisellä tasolla paljastuvat todisteita siitä, että silmäsairaus Stargardt määräytyy alleelisia häiriöt locus ABCR.

Taudinmääritys alkaa tutkimuksen tilasta silmänpohjan. Esityskieli fluoreseiiniangiografian verkkokalvon verisuonten ja elektrofysiologisten tutkimus. Tässä tapauksessa määritys vaurion aste on tarpeen. Näin voidaan tunnistaa useita sairauden indikaattorien, kuten giperflyuorestsiruyuschie taskut ja fluoresenssin näköhermon.

Koska sairaus on perinnöllinen luonne, tarkin tapa määrittää tämän diagnoosi olisi DNA-, joka kykenee tunnistamaan perinnöllisiä sairauksia monomonogennye.

ero diagnoosi

Stargardtin tauti pitäisi olla erottaminen kartio-sauva-kanssa, kartio, ja sauva-kartion lihasdystrofia, progressiivinen fovean dystrofia, hallitseva, ja II retinoskiisi, makulan dystrofia vitelliformnoy.

Myös, erotusdiagnoosissa on esitetty tapauksessa, raskausmyrkytys hankittu johtuen annostus rappeutumista (erityisesti, kun hlorokvinovoy retinopatia).

Voiko sen parantaa Stargardt tauti?

Etiologic hoitoa ei ole olemassa. Se poistaa Stargardt tauti? avustavaa Hoito käsittää käytön parabulbar injektio tauriinin ja antioksidantteja käyttöönotto, joka ulottuu astioiden (pentoksifylliini, nikotiinihappo), ja steroidit.

Hoitamaton vitamiineja, jotka edistävät verisuonen seinämän ja parantaa verenkiertoa. vitamiinit yleisesti käytetty B, A, C, E

Se on esitettynä tilalla fysioterapia. Joukossa meidän pitäisi korostaa elektroforeesi käyttää huumeita, ja verkkokalvon stimulaatio laserilla.

Applied revasulyarizatsiya verkkokalvolle transplantaation silmänpohjan alue lihassyiden.

Aiemmin silmälääkäreiden ympäri maailmaa uskoi, että tauti ei ole hoidettavissa. Yllä olevat hoitomuodot auttavat vain hieman hidastaa sairauden etenemistä, mutta ei missään tapauksessa eivät estä sitä.

Pääsääntöisesti hoitoon ei pelastanut ihmisiä täydellinen näönmenetys. Tarvitaan kehittää menetelmä, joka helpottaisi palauttaminen vaurioituneen silmän rakenteiden kanssa.

Innovatiivinen tekniikka hoidon

Onko tällä hetkellä tehokas menetelmä poistaa tällaisen patologian kuin Stargardt tauti? Miten hoitoon vakavan sairauden? Menetelmää on ehdotettu 2009 tohtori Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko, joka on pää Ophthalmology Center "Klinikka" (Pietari, ul. Marata, house 69, Rakennus B). He olivat parantuneet tauti hoitovaihtoehto perustuu solukudosviljelysuper- hoitoa.

Hoidon perusta on kantasolujen käyttöä on rasvakudoksessa sairaan henkilön. Terapeuttinen menetelmä on kehitetty tutkijat aiemmin VP Filatov. Innovatiivisen teknologian potilaille annetaan mahdollisuus palauttaa kadonnut visio ja tarjoaa täyden elämän.

Tohtori AD rekisteröitiin Romashchenko monimutkainen biolääketieteen teknologian ja patentoinut seuraavista tavoista kantasoluhoito :

• Yhdistetyt tapa poistaa märkä muodossa tauti;
• monimutkainen menetelmä paitogeneticheskogo kylpylävieraiden ja tapetoretinalnoy dystrofia.

Yhdellä klinikka on hoito?

Hoitoon monimutkaisten sairauksien on silmätieteen Center "Klinikka". Keskus sijaitsee kaltaisessa kaupungissa Pietarissa. Kohdella Stargardt tauti voi olla vain keskellä, koska se on ainoa Venäjällä, jos teknologiaa sovelletaan.

On kantasolujen hoito on turvallista?

Ammattilaiset voivat huoletta vahvistaa, että teknologia hoito kehittynyt AD Romashchenko, on täysin turvallinen. Hoitoon potilaan soluja käytetään, mikä poistaa mahdollisuuden hylkäämistä tai muista seurauksista.

johtopäätös

Shtargradta tauti debyytti varhaisessa iässä ja johtaa nopeasti ehdoton näön menetykseen. Hyvin harvoissa tapauksissa, perintönä hallitseva tyyppi, silmätipat hitaasti. Potilaita kehotetaan käymään silmälääkäriä, vitamiineja ja aurinkolasit. Tehokkain tapa poistaa patologian pitää terapiana kantasoluilla.