Klassinen Hodgkinin lymfooma: nodulaarinen skleroosi

Nodulaarinen skleroosi on lymfogranulomatoosin histologinen variantti, jolle on tunnusomaista sidekudoksen tiheä kasvu, joka jakautuu epäsäännöllisen muotoisten solujen ja lobulaarien massaan. Ne sisältävät laajentuneita imusolmukkeita, joissa on valtava määrä Berezovski-Sternberg-soluja. Tauti alkaa solmujen lisääntymisellä. Tämä patologia on yksi klassisen Hodgkinin lymfooman muunnelmista.

Hodgkinin tautia pidetään vakavana sairaudena, joka vaikuttaa imunestejärjestelmään. Tauti voidaan muodostaa millä tahansa elimellä, jolla on imukudos (kateenkorva, risat, perna, adenoidit jne.).

Nodulaarinen skleroosi: oireet

Hodgkinin lymfooma voi olla henkilö, jos hänellä on sellaiset ilmentymät kuin:

• Laihtuminen;
• Suurentuneet imusolmukkeet (usein kaulan alueella);
• Ruokahaluttomuus;
• Hengenahdistus;
• Yöhikoilu tai kuume;
• Kipu rinnassa;
• Lisääntynyt maksa (5% potilaista) tai perna (30% potilaista);
• Vaikeus tai kipu vatsaan (lapsilla);
• Ihon kutina (vain 1/3 potilaista, jotka kärsivät vaivoista);
• Vaikea hengitys;
• yskä.

syistä

Lymphogranulomatosis voidaan tartuttaa milloin tahansa ikäisenä, mutta useimmiten se havaitaan nuorilla miehillä, jotka ovat ikäryhmässä 16 - 30-vuotiaita tai yli 50-vuotiaita. Alle 5-vuotiaat lapset eivät käytännössä ole sairastuneita. Se, mikä erityisesti aiheuttaa tämän taudin, ei ole vielä tiedossa. Oletetaan kuitenkin, että lähde on viruksia. Uskotaan, että tämän sairauden syy voi olla:

• Immuunikatavuiset tilat;
• Tarttuva mononukleoosi (innoissaan Epstein-Barr-viruksella).

Hodgkinin lymfooman nodulaarinen skleroosi voi tapahtua välittömästi, kestää 3-6 kuukautta tai venyttää 20 vuoden ajan.

Mitä vaiheita taudilla on?

Khodjinin lymfooman asteet määräytyvät laboratoriotutkimusten tulosten perusteella ja perustuvat seuraaviin indekseihin:

• Kärsivien imusolmukkeiden määrä sekä niiden sijainti;
• Näiden solmujen saatavuus diafragman eri alueilla;
• Kasvaimet muissa elimissä (esim. Maksassa tai pernassa).

Ensimmäinen vaihe. Tässä tapauksessa vaikuttaa vain yhteen imusolmukkeeseen tai imusolmukkeeseen (perna, Pirogov-Valder-rengas).

Toinen vaihe. Tähän vaikuttaa yleensä imusolmukkeet rintakehän, kalvon ja imusolmukkeiden molemmilla puolilla.

Kolmas vaihe. Tämä Hodgkinin lymfooman aste ei melkein eroa toisesta vaiheesta. Kuitenkin sillä on kahta tyyppiä nodulaarista skleroosia kolmannen vaiheen:

• Ensimmäisessä tapauksessa kalvon alapuolella olevat elimet vaikuttavat (keliakian imusolmukkeet, perna);
• Ensimmäisessä lajissa lueteltujen alueiden lisäksi vaikuttavat myös muut alueet, joilla on imusolmukkeiden lähellä kalvoa.

Neljäs vaihe. Vaurioitunut ei ainoastaan solmuja vaan myös ei-imusolmukkeet - luuytimessä, maksassa, luissa, keuhkoissa ja ihossa.

Hodgkinin lymfooman asteen määrittely

Kliinisen tilanteen vakavuuden ja muiden kudosten ja elinten kivulias virtausindikaattori on merkitty kirjaimilla.

A - taudin vakavat yhteiset ilmenemismuodot.

B - yhden tai useamman oireen esiintyminen (syyttömän lisääntynyt lämpötila, hikoilu yöllä, nopea laihtuminen).

E - foci hajoavat kudoksiin ja elimiin, jotka sijaitsevat lähellä imusolmukkeiden läheisyydessä.

S - pernan vaurio.

X - vakava tuumori on valtavia mittoja.

Histologiset tyypit taudista

Limfogranulomatoosin solurakenteeseen liittyy 4 huonovointisuuden muotoa.

1. Hodgkinin lymfooman nodulaarinen skleroosi on taudin yleisimpiä muotoja, noin 40-50% kaikista tapauksista. He sairastuvat useimmiten nuorista naisista, joilla on suurimmaksi osuuksina mediastinumin imusolmukkeet. Biopsiamateriaalissa Berezovsky-Sternbergin solujen lisäksi on myös suuria lacunarisoluja, joissa on vaahtoava sytoplasma ja ydinmassan massa. Tämän taudin ennuste on yleensä hyvä.
2. Lymfo- stiocyttinen lymfooma, joka muodostuu 15 prosentista esimerkeistä. Useimmiten se löytyy alle 35-vuotiaista nuorista miehistä. On erinomainen viiden vuoden selviytymisnopeus ja sillä on solujen kypsät lymfosyytit sekä Strenberg. Tämäntyyppinen sairaus, jolla on lievä pahanlaatu, ja se ilmenee alkuvaiheissa.
3. Yhdistettyä lajiketta diagnosoidaan yleensä vanhuksilla ja lapsilla. Siinä on tyypillinen tyypillinen kliininen kuva ja taipumus yleistyä toiminta. Histologisessa tutkimuksessa identifioidaan eri soluyhteyksien variantit, mukaan lukien Sternberg. Se on 30% lymfoomapotilailla. Nodulaarisella skleroosilla on tässä suhteessa suhteellisen hyvä ennuste, ja jos hoito määrätään ajoissa, kiinteän remission ei ole ongelma.
4. Vaarallista granulomaa, jossa tuhoutuu imukudoksen kudos, havaitaan harvoin vain 5 prosentissa esimerkkeistä (useimmiten vanhusten keskuudessa). Tyypillinen piirre tässä on se, että lymfosyyttejä ei ole ja Sternberg-solut hallitsevat. Lymfooman muotoon on ominaista viiden vuoden eloonjäämisen pienin prosenttiosuus.

diagnostiikka

Lymfooman diagnoosi määritetään vain imusolmukkeiden histologisella tutkimuksella, ja sitä pidetään todistettavana vain siinä tapauksessa, että tämän tutkimuksen tuloksena löydettiin Sternbergin erityisiä moninopeita soluja. Vaikeissa esimerkeissä immunofenotyypit ovat välttämättömiä. Imusolmukkeen tai munuaispuhdistuksen sytologinen analyysi on tavallisesti pieni, jotta tyypin 1 nodulaarisen skleroosin vahvistaminen. Mitä on tehtävä taudin diagnosoimiseksi:

• Yleinen ja biokemiallinen vertaanalyysi;
• Keuhkojen radiografia (pakollinen sivuttaissuunnassa ja suorassa projektiossa);
• Imusolmukkeen biopsia;
• Kaikentyyppisten perifeeristen ja intra-abdominaalisten imusolmukkeiden, kilpirauhanen, maksan ja pernan ultraäänitutkimus;
• Mediastinumin tietokoneavusteinen tomografia epäsäännöllisten imusolmukkeiden poistamiseksi perinteisessä röntgenkuvassa;
• Hyönteisen trepan-biopsia, joka estää luuytimen vahingon;
• Luiden skannaus ja röntgenkuvaus.

terapia

Sisältää sädehoitoa, kirurgisia toimenpiteitä ja kemoterapiaa. Menetelmän valinnassa on havaittavissa huonovointisuus ja positiivisten tai negatiivisten prognostisten syiden olemassaolo. Myönteisiä tekijöitä ovat:

• Nodulaarinen skleroosi ja lymfohistioosyttinen tyyppi paljastui histologisen tutkimuksen aikana;
• Ikä alle 40 vuotta;
• Niiden imusolmukkeiden määrä, joiden halkaisija ei ole yli 6 cm;
• Ei ole olemassa yhteisiä biologisen tehokkuuden ilmentymiä (veren biokemiallisten indikaattoreiden kehittäminen);
• Enintään 3 vaurion paikkaa.

Jos vähintään yksi näistä syistä puuttuu, potilaan katsotaan olevan ryhmässä epäedullisessa ennusteessa.

Sädehoito

Täydellistä sädehoitoa yksilöllisenä menetelmänä käytetään potilaille, joilla on IA- ja IIA-vaiheita, jotka on todettu laparotomialla ja joilla on hyvät prognostiset tekijät. Se on ilmaisia kenttiä, joilla on säteilytetty minkäänlaisia imusolmukkeita sekä läpikulkuja imusolmukkeelta.

Leposmetastaasien kokonais absorboitunut annos on 40-45 g 4-6 viikon ajan ennaltaehkäisevässä säteilytyspaikassa - 30-40 g 1-4 viikon ajan. Myös laaja-kenttätyllä menetelmällä käytetään joitain sooloja multipolarisen säteilytyksen menetelmiä estämään nodulaarinen skleroosi ns1.

Sädehoito voi aiheuttaa komplikaatioita kuin ihonalaisen kudoksen fibroosi, sädehoidon pulmoniitti ja perikardiitti. Huononeminen näkyy eri ajanjaksona - 3 kuukautta 5 vuotta hoidon jälkeen. Niiden monimutkaisuus riippuu käytetystä annoksesta.

toiminnot

Operatiivinen hoito harvoin käytetään erikseen, se on yleensä kiinteä osa hoitoa kompleksissa. Suorita splenectomia sekä henkitorven, ruokatorven, mahalaukun ja muiden elinten toimintaa (tukahdutuksen, syömishäiriön) vuoksi. Lymphogranuloman aikana havaittu raskaus on välttämättä keskeytettävä.

kemoterapia

Tätä lomaketta käytetään yhtenä monimutkaisen hoidon osana. Nodulaarisen skleroosin hoitamiseksi käytä erilaisia lääkkeitä:

• Alkaloidit (Vinblastine tai Rozevin, Etoposide tai Vinkristin, Onkovin);
• Alkyloivat seokset ("Mustargen", "Cyclophosphane" tai "Embichin", "Nitrosomethylurea" tai "Chlorbutin");
• Synteettiset aineet (natulaani tai prokarbatsiini, dakarbatsiini tai imidatsoli-karboksamidi);
• Antitumoraaliset antibiootit ("bleomysiini", "adriablastiini").

monochemotherapy

Sovelletaan vain erityistapauksissa, joilla on ohjeellinen tarkoitus. Säännöllisesti määrätä hoitoa useilla lääkkeillä, joilla on erilaisia toimintamekanismeja (polykemoterapia). Neljännessä vaiheessa maksa- tai luuytimessä esiintyviä diffuusi leesioita sairastavilla potilailla tällainen hoito on ainoa tapa - tämä on klassinen Hodgkinin lymfooma. Nodulaarista skleroosia hoidetaan tällaisten järjestelmien mukaisesti:

• ABDD ("bleomysiini", "Dakarbatsin", "Adriablastin", "Vinblastine");
• MOTAPM ("Onkovin", "Prednisolon", "Mustargen", "Procarbazin");
• CWPP (vinblastiini, prednisoloni, syklofosfaani, prokarbatsiini).

Hoito toteutetaan lyhyen aikavälin (2, 7, 14 päivää) kurssien kanssa kahden viikon taukoja. Syklien lukumäärä vaihtelee alkuperäisen vaurion suuruuden ja alttiuden hoidon suhteen. Yleensä koko remissio saavutetaan 2-6 kurssin reseptillä. Tämän jälkeen on suositeltavaa suorittaa vielä kaksi hoitosykliä. Jos tulos oli osittainen remissio, hoitojärjestelmä muuttuu ja kurssien määrä kasvaa.

Lääkkeen ottamisen mukana seuraa verenpaine, hiustenlähtö, dyspeptiset ilmiöt, jotka menevät pois hoidon lopussa. Nodulaarinen skleroosi johtaa edelleen myöhäisiin komplikaatioihin, kuten lapsettomuuteen, leukemiaan ja muihin maligniteetteihin (sekundääriset kasvaimet).

näkymät

Se johtuu lymfogranulomatoosin, sairauden kliinisestä vaiheesta, potilaan ikästä, histologisesta tyypistä ja muista sairauksista johtuvien erityispiirteiden vuoksi. Terävän ja subakuutin taudinprosessin ennuste ei ole hyvä: potilaat kuolevat yleensä 1-3 kuukauden ja enintään yhden vuoden välillä. Mutta krooninen lymphogranulomatosis, ennuste on ehdollisesti positiivinen. Tauti voi kestää hyvin pitkään, jopa 15 vuotta (joissakin tapauksissa paljon pidempään).

Kaikista tartunnan saaneista 40 prosentista, erityisesti 1. ja 2. vaiheessa, samoin kuin suotuisista prognostisista syistä, 10 vuoden iässä ja useammissa pahoinvointiin ei ole havaittu. Työntekijöiden kapasiteettia pitkäaikaisten korvausten vuoksi ei ole ristiriidassa.

ennaltaehkäisy

Tavallisesti sen tarkoituksena on estää relapseja. Potilaita, joilla on lymfogranulomatoosi, joutuvat paikan päällä tutkimukseen. Tutkimuksessa, joka vaatii ensimmäisen kolmen vuoden suorittamisen joka kuudes kuukausi ja sitten kerran vuodessa, on keskityttävä biologisiin suorituskykyindikaattoreihin, jotka ovat usein alkuvaikeita uusiutumisesta (lisääntynyt fibrinogeeni- ja globuliinitasot, lisääntyneet POP-yhdisteet). Potilaat, joilla on lymphogranulomatosis, ovat haitallisia lämpöfysioterapiamenetelmiä, ylikuumenemista ja suoraa insolaatiota. Raskauden aiheuttamien relapsien määrä on lisääntynyt.

Nyt tietyt monet tietävät, että Hodgkinin lymfooma on nodulaarisen skleroosin muunnos, joka on erittäin epämiellyttävä ja vaikea vaiva.