Empiirinen rabdomyosarkooma: hoito, ennuste

Rhabdomyosarkooma viittaa johonkin pehmytkudoksen, luiden tai sidekudoksen sarcoma-syövän lajikkeisiin. Kasvain esiintyy useimmiten luista kiinnittyneissä lihaksissa. Rhabdomyosarkoomat ovat pahanlaatuisia kasvaimia, jotka ovat peräisin luustolihaksesta. Ne alkavat yhdestä ruumiinosasta tai useista paikoista kerralla.

Aikuisilla mikroskooppisesti rabdomyosarkoomassa on ulkonäöltään halki tai pyöristetty solu, jolla on outoa muotoa. Tämä kasvain on tyypillistä lapselle.

Rhabdomyosarkoomien tyypit

Rhabdomyosarkoomat on jaettu sisäisiin tyyppeihin sisäisen rakenteen mukaisesti:

1. Alkiotyyppinen rabdomyosarkooma koostuu pyöreistä ja karamellisista soluista, joiden sytoplasmatutkimus osoittaa poikittaissuuntaista tai pituussuuntaista striataatiota. Tällainen rabdomyosarcom esiintyy useimmiten. Näkyy alkeista rabdomyosarkoomaa lapsilla ja nuorilla. Se sijaitsee kaulassa tai päässä, sukuelimissä, nenänieluissa. Kasvain on herkkä sädehoidolle, mutta se on altis nopeille relapseille.

2. Alveolaarinen rabdomyosarkooma on sen koostumusryhmissä, jotka ovat pyöreän ja soikean muotoisia soluja, joita septa ympäröi sidekudoksesta. Tällaiselle tuumorille, jolle on ominaista ulkonäkö jaloissa, käsivarsissa, vatsassa, rinnassa, peräaukossa tai sukupuolielimissä. Usein se löytyy nuorista ja aikuisista raajoissa. Näkymät ovat epäsuotuisat.

3. Pleomorisen rabdomyosarkooman koostumus on polymorfisia karan muotoisia, nauha-muotoisia, tähtisoluja, joiden kasvaimet voivat näkyä ihmisten jalkoihin tai käsiin. Yleensä rabdomyosarkooman kasvu tapahtuu nopeasti eikä aiheuta kipua ja toimintojen heikkenemistä. Laskimot ovat vain laajentuneet. Ne puhkeavat usein ihon läpi ja peittävät haavaumia, muodostaen eksofyttisiä, verenvuotoja kasvaimia.

Riskitekijät

Ympäristötekijöiden joukossa ei ole havaittu, että tämä kasvain kasvaisi todennäköisemmin. Tämä erottaa rabdomyosarkooman useimmista syöpäkasvaimista.

Koska kasvaimen kehittymiselle ei ole tarkkoja syitä, ei voida antaa ohjeita sen muodostumisen välttämiseksi. On kuitenkin pidettävä mielessä, että hoidettaessa rabdomyosarkoomaa asianmukaisesti potilaat voivat joskus olla täysin parantuneita.

Alkion rabdomyosarkooman esiintymisen riskitekijät ovat sellaisia geneettisesti määritettyjä sairauksia:

1. Lee-Fraumeni-oireyhtymä, joka on harvinainen sairaus, jossa ominaisuus periytyy, kun yhdessä emolevyssä esiintyy riittävästi vahinkoa geenille, jolloin erilaisten kasvainten esiintyy suurella taajuudella. Perinnöllä, patologian perusteella, kudosreaktioiden spesifisyys tuumoriin välitetään, kun maligni kasvainten todennäköisyys kehittymiselle nuorella iällä (jopa 30 vuotta) kasvaa jyrkästi.

2. Ensimmäisen tyypin neurofibratoosi on yleisin perinnöllinen sairaus, joka aiheuttaa alttiuden pahanlaatuisten kasvainten ilmenemiselle.

3. Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä on patologia, jolle on tunnusomaista makrosomia, makroglossia ja omphalocele. Se ilmenee myös lapsilla, joilla on vikoja, vatsan etupäässä , tyrä, vastasyntyneen hypoglykemia, suoraviivaisten lihasten eroja.

4. Costello-oireyhtymä on harvinainen sairaus, jolle on ominaista synnynnäiset epämuodostumat: kaventunut kasvu, karkeat kasvosuhteet, ihon muutokset.

5. Noonanin oireyhtymä on geneettinen sairaus, jolle on tunnusomaista somaattisen kehityksen lyhytaikaisuus ja epänormaalit ominaisuudet. Voidaan kehittää koko perheestä tai sen yksittäisistä jäsenistä.

Pikkulapsilla, joilla oli suuri paino ja korkeus synnytyksellä, on suurempi riski alkionaudista rabdomyosarkoomasta kuin toiset. Sikiön rabdomyosarkooman syyt ovat pääsääntöisesti tuntemattomia. Taudin merkki on tuumorin ulkonäkö, joka tulee yhä enemmän.

oireet

Tyypillinen sairaus määräytyy syövän muodossa. Kiireellistä kuulemista lääkärin kanssa tarvitaan, jos lapsilla havaitaan seuraavia merkkejä onkologiasta:

• Turvotus tai turvotus, kooltaan kasvava tai ohimenevä, joskus kivulias;
• Bulging-silmät;
• Vaikea päänsärky;
• Vaikeudet suoliston liikkeissä ja virtsaaminen;
• Veren ulkonäkö virtsassa;
• Verenvuoto peräsuolessa, kurkussa, nenässä.

diagnostiikka

Tähän mennessä ei ole kehitetty menetelmiä rabdomyosarkooman määrittämiseksi ennen ensimmäisten ilmeisten oireiden ilmaantumista.

Aikaisimmat oireet onkologiassa ovat paikallinen turpoaminen tai tiivistyminen, jotka eivät alun perin aiheuta ongelmia tai tuskallisia tunteita. Tämä oire on ominaista rabdomyosarkoomaa käsivarsille, jaloille ja rungolle.

Jos kasvain sijaitsee peritoneumissa tai lantion alueella, voi olla vatsakipu, oksentelu tai ummetus. Tämä on retroperitoneaalisen tilan alkionmainen rabdomyosarkooma. Harvoin kehittyminen sappihäiriössä rabdomyosarkooma aiheuttaa keltaisuutta.

Jos epäilys tästä kasvaimesta on tarpeellista suorittaa biopsia, joka auttaa selvittämään minkälainen rabdomyosarkooma on syntynyt.

Useimmissa tapauksissa rabdomyosarkooma esiintyy alueilla, joilla se on helposti havaittavissa, esimerkiksi nenän ontelossa tai silmämunan ulkopuolella. Jos silmä on kohoumaa tai nenäsäiliöön ilmestyy, sinun on välittömästi neuvoteltava lääkärin epäiltynä kasvaimesta diagnoosin tekemiseksi varhaisessa vaiheessa. Jos rhabdomyosarkooma esiintyy kehon pinnalla, se havaitaan helposti ilman perusteellista tutkimusta. Tämä on niin kutsuttu pehmytkudosten sikiön rabdomyosarkooma.

30%: lla potilaista sikiöinen rabdomyosarkooma esiintyy varhaisessa vaiheessa, jolloin se voidaan poistaa kokonaan. Mutta suurimmassa osassa potilaista yksityiskohtainen tutkimus paljastaa pienet etäpesäkkeet, joiden läsnäolo vaatii kemoterapiaa.

Kohdun alueella sijaitsevat alkiotutkimukset ovat useimmiten pikkulapsille muodostuvia ja lapsen vanhemmat havaitsevat pesun aikana. Jos kasvaimia esiintyy virtsateissä, ne aiheuttavat vaikeuksia virtsaamisessa tai havaitsemisessa - oireita, joita ei voida jättää huomiotta.

Tuumorin vaiheet

1. Ensimmäinen vaihe. Kasvain voi olla kaiken kokoisia, mutta se ei ole vielä levinnyt imunestejärjestelmän solmukkeisiin ja sijaitsee yhdellä kehon prognostisesti suotuisista alueista:

- silmät tai okolaglaznoj alueet;

- niska ja pää (lukuun ottamatta kudoksia aivojen ja selkäytimen alueella);

- sappirakko ja sappirakko;

- kohtuun tai kivetteihin.

Paikkoja, joita ei ole mainittu yllä, pidetään epäsuotuisilta alueilta.

2. Toinen vaihe. Kasvain sijaitsee yhdellä epäsuotuisista alueista (vyöhykkeet, jotka eivät ole edullisten alueiden luettelossa). Kasvaimen koko ei ole yli 5 cm, eikä imusolmukkeisiin ole levinnyt.

3. Kolmas vaihe. Kasvain sijaitsee epäsuotuisella alueella ja jompikumpi seuraavista ehdoista täyttyy:

- kasvaimen koon alle 5 cm ja levitettävä lähimpään imusolmukkeeseen;

- kasvaimen koko on yli 5 cm ja on olemassa riski, että se leviää lähimpään imusolmukkeeseen.

4. Neljäs vaihe. Kasvaimen koko voi olla mikä tahansa ja levitä lähimpään imusolmukkeeseen. Syöpä leviää kehon syrjäseuduille.

Riskiryhmät

Potilaille osoitettu riskiryhmä määrittää rabdomyosarkooman toistumisen todennäköisyyden. Kaikille lapsille, jotka saavat alkion rabdomyosarkooman hoitoa, täytyy välttämättä saada kemoterapiaa ja lisäksi vähentää kasvaimen toistumisen todennäköisyyttä. Antitumorilääkkeen tyyppi, annostus ja istuntojen määrä - kaikki tämä määräytyy lapsen riskiryhmän mukaan - alhainen, keskitaso tai korkea.

Hoitovaihtoehdot

Potilaita, joilla on alkioton rabdomyosarkooma, voidaan hoitaa monin tavoin.
Pahanlaatuisten kasvainten hoitoon liittyy tiettyjä perinteisiä perinteisiä tekniikoita. Muut menetelmät ovat kliinisten tutkimusten vaiheissa. Kliinisiä tutkimuksia käytetään parantamaan nykyisiä hoitomenetelmiä tai lisäämään tietoja uusimmista menetelmiin rhabdomyosarkoomapotilaiden hoidossa. Jos kliinisten tutkimusten tuloksena kävi ilmi, että uudet hoitomenetelmät ovat perinteisiä parempia, uusi hoitomenetelmä on perinteinen.

Koska pahanlaatuisten kasvainten kyky esiintyä kehon eri alueilla, käytetään paljon hoitoja. Rhabdomyosarkoomihoidon hoitoa lapsilla valvoo lapsen onkologi.

Hoitomenetelmiä ovat ne, jotka voivat aiheuttaa haittavaikutuksia, vaikka hoidon jälkeen on kulunut paljon aikaa.

leikkaus

Kirurgista menetelmää tai kasvaimen poistoa käytetään laajalti rabdomyosarkooman hoidossa. Tätä operaatiota kutsutaan "laaja-alaiseksi paikallisiksi poistoiksi". Tämä väliintulo koostuu tuumorin ja osan vierekkäisistä kudoksista sekä imusolmukkeista, mikä myös vaikuttaa rabdomyosarkoomiin. Hoitoon kuuluu joskus useita toimintoja. Seuraavat tekijät vaikuttavat päätökseen toiminnan tarkoituksesta ja sen tyypistä:

- kasvaimen alkuperäisen lokalisoinnin paikka;

- mitä kasvain vaikuttaa lapsen organismin toimintaan;

- kasvaimen vastaus sädehoitoon tai kemoterapiaan, jota voidaan soveltaa ensisijaisesti.

Useimmissa lapsissa kirurginen poisto koko kasvaimen tilavuudesta on mahdotonta.

Pehmytkudosten embryonaalinen rabdomyosarkooma on ominaista muodostamaan kehon eri paikoissa, joista jokainen vaatii omaa toimintaansa. Kirurginen toimenpide merkitään sukupuolielinten tai silmien rabdomyosarkoomaan, jos biopsia on vahvistanut diagnoosin. Ennen toimenpidettä kemoterapiaa tai sädehoitoa voidaan määrätä suurien kasvainten vähentämiseksi, joita ei voida käyttää yksinkertaistamaan syövän poistamista.

Vaikka lääkäri voi poistaa koko kasvaimen, potilaille toimenpiteen jälkeen potilaat joutuvat tekemään kemoterapiaa tukahduttaakseen selviytyneet syöpäsolut. Kemoterapian lisäksi käytetään sädehoitoa. Hoitoa, jolla pyritään vähentämään taudin toistumisen riskiä, kutsutaan adjuvanttiterapiaksi.

Sädehoito

Tällaisessa hoidossa käytetään röntgensäteitä tai muita säteilytyyppejä. Sädehoito on tarkoitettu kasvainsolujen lopettamiseen tai kasvun pysäyttämiseen. Sen käyttö lääketieteessä löysi kaksi sädehoidon menetelmää - ulkoinen ja sisäinen.

Ulkoinen käyttö säteilylähde ihmiskehon ulkopuolella kasvaimen alueen säteilyttämiseksi. Sisäinen sädehoito tai brachytherapy, säteilyttää kasvain, jossa radioaktiivisten aineiden sijoittaminen sen välittömässä läheisyydessä on ihmiskehossa. Sitä käytetään virtsarakon, pään, kaulan, eturauhan, vulvavan syövän hoitoon.

Sädehoidon tyyppi ja annos määräytyvät lapsen iän ja kasvaimen tyypin, sen alkuperäisen lokalisoinnin sekä kasvaimen jäännösten ja lähimmän imusolmukkeiden kasvaimen turvotuksen jälkeen.

kemoterapia

Se on eräänlainen kasvainhoito, joka käyttää lääketieteellisiä keinoja estää syöpäsolujen kasvua. Kemoterapian lääkkeet auttavat tappamaan nämä solut tai välttämään niiden jakautumista. Systeemisen kemoterapian lääkeaineen kulkua suun kautta tai suonensisäisesti tai intramuskulaarisesti. Veren sisään pääsemiseksi huumeet vaikuttavat tuumorisoluihin koko kehossa. Alueellisilla kemoterapia-lääkkeillä ruiskutetaan suoraan elimiin ja kehon onteloihin sekä aivo-selkäydinnesteeseen. Usein käytetään yhdistettyä kemoterapiaa, joka on hoito, jossa käytetään useampaa kuin yhtä syöpälääkettä. Kemoterapian menetelmä valitaan riippuen kasvaimen kehitystyypistä ja vaiheesta.

Kemoterapia on merkitty jokaiselle lapselle, jota hoidetaan rabdomyosarkoomaan. Se auttaa minimoimaan taudin toistumisen todennäköisyys. Lääkitys, sen annos ja hoitomenetelmät määräytyvät rabdomyosarkoomaryhmän riskiryhmän mukaan.

Uusia hoitoja

Uusia hoitoja testattaville rabdomyosarkoomisille:

• Suuri annos kemoterapiaa yhdessä kantasolujen transplantaation kanssa. Menetelmällä voit organisoida hematopoieettisten solujen korvaamisen, jotka tuhotaan syövän hoidossa. Immature verisolut ennen hoitoa poistetaan potilaan luuydestä tai verestä ja puristetaan. Kemoterapian päättymisen jälkeen purkitetut kantasolut aktivoidaan uudelleen ja palautetaan potilaalle infuusiomenetelmällä. Niinpä verisolut palautuvat.
• Immunoterapia. Tämän tyyppisellä hoidolla potilaan immuunijärjestelmää käytetään syövän torjuntaan. Käytetyt lääkkeet parantavat tai palauttavat kehon luonnollista suojaa syöpää vastaan. Tämän tyyppistä kasvainten hoitoa kutsutaan bioterapiaksi.
• Kohdehoito. Tämän tyyppinen hoito kohdistuu metastaaseihin. Kohdehoito perustuu erityisten vasta-aineiden käyttöön, joita syöpäsolu sitoo. Nämä vasta-aineet ovat samanlaisia kuin ihmisen kehon perinteiset vasta-aineet. Samaan aikaan ne ovat korkean teknologian lääkkeitä. Kielletyn terapian ansiosta kemian hoitoon löytyy ja hyökkää vain syöpäsoluihin vahingoittamatta terveitä soluja. Rhabdomyosarkoomassa käytetään angiogeneesi-inhibiittoreita kohdennetuksi hoidoksi. Nämä lääkkeet häiritsevät verisuonten muodostumista kasvaimissa. Tämä johtaa siihen, että kasvain nälkii ja pysähtyy kasvaessa. Angiogeneesi-inhibiittorit ja monoklonaaliset vasta-aineet ovat sellaisia aineita, jotka suorittavat kliinisiä tutkimuksia alkion rabdomyosarkooman kontrolloimiseksi.