Klippel-Trenaunay oireyhtymä: valokuva, oireet, hoito

Lisää useita sairauksia muodostettu alkion ajan. Siksi vaikutus niiden kehitys ei aina. Loppujen lopuksi useimmat näistä muutoksista diagnosoidaan vasta lapsen syntymää. Ja jotkut paljon myöhemmin. Yksi perinnölliset sairaudet pitäisi sisältyä Klippel-Trenaunay tauti. Oireyhtymä löydettiin jo 20-luvulla. Tämä johtuu syntymistä tieteen genetiikan. Usein taudin altis miehillä. On kuitenkin myös todettu, naisilla. Patologia johtuu synnynnäinen verenkiertoon liittyviä ongelmia.

oireyhtymä, Klippel-Trenaunay Kuvaus

Klippel-Trenaunay oireyhtymä pidetään harvinainen geneettinen vika. Ennustaa kehitystä tämän patologian on lähes mahdotonta, koska vika on harvinainen ja se ei ole diagnosoitu raskauden aikana. Kuitenkin joissakin tapauksissa sairaus voidaan epäillä Klippel-Trenaunay. Oireyhtymä viittaa perinnöllinen sairaus. Siksi geneettinen analyysi olisi sovellettava raskaana perheessä, jossa tapauksia tätä tautia esiintyi. Toinen nimi taudin - hypertrofinen hemangiectasia. Kliininen kuva Klippel-Trenaunay oireyhtymä sisältää kolme oireita:

1. Suonikohjut.
2. Ulkonäkö iän paikkoja iholla.
3. Muuttamalla leveys ja pituus raaja.

Joissakin tapauksissa luuston ja pehmytkudoksen liikakasvua havaittiin. Usein patologian tunnettu siitä, että etenevä eteneminen. Ennuste riippuu vakavuudesta verisuonten muutoksiin. Vaikka sairauden aiheuttaja ei voida poistaa, hoitotoimenpiteet parantaa elämänlaatua potilaan. Ihmiset kärsivät tästä taudista annetaan vamma.

Syitä Klippel-Trenaunay oireyhtymä

Jostain syystä on sairaus Klippel-Trenaunay? Oireyhtymä kehittyy seurauksena geenivirhe. Tämä epäkohta on lähetetään autosomaalinen dominantti perintö tyyppi. Tämä tarkoittaa, että jos on olemassa sellainen geneettinen vika toinen vanhemmista, on olemassa mahdollisuus, että oireyhtymän lapsi on 50%. Myös sairaus voidaan lähettää yksi sukupolvi, joka on - isovanhemmat. Tässä tapauksessa, todennäköisyys on 25%.

Kuten kaikki geneettiset poikkeavuudet, verisuonten vikoja aikana kehittyy sikiön kudoksen kirjanmerkki. Se voisi vaikuttaa vahingollisia vaikutuksia. Näitä ovat tekijät, kuten:

1. Psyykkinen ahdistus muutaman ensimmäisen raskausviikon.
2. Tartuntatauteja. Suuri merkitys on kroonisia virusvammoja ruumiin.
3. Huumeiden käyttö, joilla teratogeenisia ominaisuuksia.
4. Pääsymaksu huumeita juuri ennen hedelmöitystä ja raskausaikana.
5. Tupakointi ja alkoholismi.
6. Ilman pilaantuminen myrkyllisten aineiden, säteilyä.

Kaikki nämä tekijät voivat aiheuttaa muutoksia elimistössä naisten ja sikiötä. Ne ovat erityisen vaarallisia alkuvaiheessa raskauden. Kun eri poikkeamia voidaan muodostaa tämän ajanjakson aikana.

Mekanismi taudin

Miksi on verisuonten muutoksia taudin Klippel-Trenaunay? Oireyhtymä ilmenee merkkejä laskimoiden häiriöt. Mekanismi kehitys patologian estämällä ulosvirtaus veren alaraajojen. Tämä johtuu siitä, että laskimoiden ontelo kapenee, on puristus valtimon haara alus, ylipaisunut lihas, jäljellä alkion kudosta. Rikkomisen vuoksi ulosvirtaus veren on verenpainetauti. Wien on vähitellen ohennetaan, alttiina vaurioille. Lisäksi häiritsi venttiilin toiminnan laitteen. Johtuu veren stasis raajan alkaa liikakasvua. Johtuen pysähtyneisyyden kärsinyt trofia toiminto. Näin ollen, avoimeen kudokseen iskemian. Pitkäaikainen häiriö verenkierron johtaa tauti. Pehmytkudoksen hypertrofiaa esiintyy hyperemia ja turvotus. Joissakin tapauksissa voivat muuttua ja luita. Näin ollen tyrmistynyt raajan voi paitsi leveys kasvaa, mutta myös pidentää.

Klippel Trenaunay Syndrome-: oireet

Jonka ilmenemismuotoja Klippel-Trenaunay oireyhtymä sisältyvät muutokset paitsi puolelta laskimoiden järjestelmä, mutta muita vikoja. Huolimatta siitä, että synnynnäisestä epämuodostumasta ensimmäiset oireet voivat näkyä nuoruudessa tai aikuisuudessa. Niinpä kliiniset oireet sisältävät seuraavat loukkaukset:

1. Dilataatio pinnallinen jalkojen laskimot. Se ilmenee patologisia kiertymistä ja kipua pitkin aluksen nähtävissä paljaalla silmällä. Useimmissa tapauksissa suonikohjut sijaitsevat ulkopinnalla jaloissa.
2. Kasvu määrän raajan. Usein mukana tulehduksellinen tapahtumia. Johtuu veren stasis vaikutti jalka voi olla hyvin erilainen kuin terveen raajan. Usein se on hypereemisen, paksuuntunut iho.
3. Raajanpidennyslaitteella. Liikakasvu voi molemmat jalat ja kädet.
4. Ulkonäkö pigmenttiläiskiä iholla. Toisella tavalla, nämä muodostumat ovat nimeltään "viini tahroja".

Lisäksi, taudin etenemiseen näyttävät ravintomuutoksia. haavainen viat voivat esiintyä kyseisillä alueilla, jotka eivät parane pitkään. Joukossa muita poikkeavuuksia kehittää tämän patologian, on polydaktylia, fused toisiinsa sormien tai varpaiden.

Miten diagnosoida tauti Klippel-Trenaunay?

Oireyhtymä Diagnoosi Klippel-Trenaunay perustuu usein kliinisiä oireita. Sairauden oireita tulevat vähitellen. Ensimmäinen merkki voi olla ulkonäkö "viini tahroja" tai suonet. Jos näitä oireita yhdistetään hypertrofiaa osa alttiina diagnoosi: Klippel-Trenaunay oireyhtymä. Valokuvia ihmisistä kärsii tästä taudista ovat lähellä toisiaan. Ne voidaan nähdä kirjallisuudesta omistettu harvinainen geneettinen sairauksista. Siksi useimmat diagnoosi ei ole vaikeaa.

Lisäksi kliiniset tiedot, suoritetaan venografia, ultraäänitutkimus alaraajojen, X-säteet.

Klippel Trenaunay Syndrome-: sairauden hoidossa

toiminta pidetään suurena lääketieteellinen tapahtuma. Tilavuus interventio määritetään astetta verisuonivammalle. Laajentaa suonen ontelon stenttaus suoritetaan. Kun suuri alue tuhoa tuottaa ohitus alus - korvaamalla se implantaattikohtaan.

Torjua suonikohju nimitetty skleroteropiya, laser hyytymiseen suonissa. Potilaat kärsivät tästä taudista on käytettävä puristus alusvaatteet.

oireyhtymä, Klippel-Trenaunay ehkäisy

Klippel-Trenaunay oireyhtymä pikkulapsilla harvoin diagnosoidaan. Usein se havaitaan ensimmäisten kuukausien tai vuosien elämää. Taudin ehkäisemiseksi, on syytä suojautua haitallisilta vaikutuksilta raskauden aikana. Toinen ennalta ehkäisevänä toimenpiteenä pidetään geneettinen tutkimus sikiön läsnä tapauksissa taudin perheen.